Nessa ocasião, iniciou quadro de diarreia, 4-6 dejeções por dia,

por vezes com sangue, desconforto abdominal difuso e episódios de vómitos, por vezes hematemeses de sangue digerido em pequena quantidade, emagrecimento não quantificado, click here edemas generalizados e úlceras cutâneas em número e extensão crescentes. Dado o agravamento progressivo das queixas recorreu ao hospital, em setembro de 2009, sendo internada no nosso serviço. No exame físico salientavam-se palidez muco-cutânea, anasarca e úlceras cutâneas violáceas dolorosas com centro necrótico-purulento, em maior número nos membros inferiores, sugerindo pioderma gangrenoso (fig. 1). Analiticamente destacavam-se anemia normocítica normocrómica, com hemoglobina de 8 g/dL, leucograma com 10.800 células/mL com 83% de neutrófilos e PCR 4,7 mg/dL. A amilase e a lipase eram normais. As serologias virais para o vírus da imunodeficiência humana, o vírus da hepatite B e o vírus da hepatite C eram negativas. As enzimas hepáticas, a albumina e o tempo de protrombina revelavam: colestase crónica e hipoalbuminemia graves com transaminases normais (tabela 1). Fizeram-se endoscopia digestiva alta e fibrosigmoidoscopia. A endoscopia mostrou check details mucosa do antro e do duodeno proximal muito congestiva e irregular, com múltiplas erosões e friável (fig.

2), levantando a suspeita de doença de Crohn gastro-duodenal. A fibrosigmoidoscopia mostrou úlceras extensas, profundas e excêntricas da mucosa do cólon, a par de mucosa congestiva e sangrante, exibindo padrão em «pedra-de-calçada» (fig. 3). As biopsias de ambos

os exames endoscópicos foram, no entanto, inconclusivas, não se encontrando granulomas, nem Helicobacter pylori nas biopsias gástricas, nem CMV nas biopsias do cólon. A TAC abdómino-pélvica revelou fina lâmina de ascite, edema da parede abdominal e ausência de abcessos intra-abdominais. Assim, após culturas dos líquidos biológicos e zaragatoas das úlceras cutâneas, que vieram negativas, iniciou-se prednisolona (50 mg/d), metronidazol e ciprofloxacina. Estava ainda medicada com mesalazina, Amino acid ferro, albumina e esomeprazol. No entanto, a doente desenvolveu síndrome de dificuldade respiratória do adulto com necessidade de ventilação mecânica em unidade de cuidados intensivos (UCI), onde esteve uma semana sob alimentação parentérica total e iniciou isoniazida (dada corticoterapia). Nessa ocasião houve melhoria clínica progressiva mas agravamento da elevação das enzimas hepáticas (tabela 1), embora sem encefalopatia hepática e com tempo de protrombina, bilirrubina total e albumina dentro do normal. Suspendeu-se a isoniazida e a alimentação parentérica total após a transferência da UCI para o nosso serviço. Por ocasião da alta a doente encontrava-se assintomática, sem edemas e com as úlceras cutâneas em avançado estado de cicatrização (fig. 1b). Os valores analíticos constam na tabela 1. A doente teve alta medicada com ácido ursodesoxicólico (AUDC) 1.